Неизлечимое. Фатальное. Смертельное

Семь лет назад эти слова прочла Оля и умерла. Нет, визуально она была жива: тревожно металась по коридору квартиры, звонила маме, несмотря на глубокую ночь, укачивала младшую годовалую дочь, но внутри Оля будто провалилась во мглу, где нет света и воздуха. И эта мгла — не туман, который рассеется к утру, а новый кислород. Хочешь — учись дышать мглой, хочешь — не дыши.

— Именно поэтому мы должны быть быстрее Гугла, — говорит мне Оля, с которой мы встретились в кафе. — Важно, чтобы человек нашёл нас первыми, потому что мы знаем, как помочь.

1

«Мы» — это благотворительный фонд «Гордей», созданный для помощи семьям, в которых растут мальчики с миодистрофией Дюшенна (далее МДД). Его создала Оля с мамой Татьяной Андреевной, когда узнала, что у её сына Гордея МДД. Тогда ему было 4 года. Оля материнским чутьём своим чувствовала, что с сыном происходит что-то не то: он быстро устает, постоянно просится на ручки, часто падает, с усилием встаёт с пола, не бегает, а будто занимается спортивной ходьбой — ходит на цыпочках.

Но все врачи, к которым обращалась Оля — а она тревожная мама — говорили, что мальчик здоров. «Просто он ленится», «просто вы его разбаловали», «просто это мальчик, они всегда позже начинают говорить». Эти и другие стигмы, которыми успокаиваются обычно мамы, чтобы не думать о том, что на ребенка, возможно, надвигается что-то страшное.

Но однажды Оля прочла в соцсетях интервью папы мальчика с МДД. Он там писал о сыне: «Я смотрел на его икры, они такие мускулистые, но силы в них нет». Оля перевела взгляд на «квадратные» икры маленького Гордея. Тут же позвонила маме. «Не может быть, — сказала мама. — Просто не может быть». А мама — врач, и ей так хочется верить. Оля порывисто вскочила, достала два комбинезона — годовалой Сонечки и четырехлетнего Гордея — и стала судорожно одеваться. Им нужно срочно сдать анализы.

Есть такой анализ крови — КФК, он показывает разрушение мышечной ткани. Нужно, чтобы Гордей сдал этот анализ, и подтвердилось мамино «не может быть». Они сразу сбегали и сдали.

И вот уже ночью Оля проснулась покормить маленькую дочку, взяла телефон, увидела, что пришли результаты, а там — страшное: 24000 единиц при норме в 200. Вот тут Оля провалилась во мглу. Будто она вошла в эту мглу и хочет обратно, туда, где нет мглы, но дверь уже захлопнулась и обратно нельзя. А как жить здесь, в этой мгле, никто не говорит. Оля никогда не слышала, чтобы мама так горько плакала. Муж сначала не поверил, сказал: «Не говори ерунды, это какая-то ошибка, иди поспи». Они потом несколько раз сдавали Гордею генетику, молясь, чтобы это была ошибка. Но нет. Всё подтвердилось. Миодистрофия Дюшенна.

Оля описывает своё состояние так: «Я будто упала, а все вежливо расступились. И пошли жить свои жизни. Со мной остались семья и три подруги, которые на высокой эмпатии смогли дружить со мной сквозь острую боль. Я будто оказалась за прозрачной плёнкой. Я давно умерла за ней, но никто не в курсе, все вокруг живут свои жизни, и никто этой плёнки не замечает».

— Оль, а сейчас есть плёнка? Ну вот спустя семь лет, как ты живёшь в контакте с этим диагнозом сына, она всё ещё существует? — спрашиваю я.

— Каждый раз, когда мы сталкиваемся с прогрессированием МДД, я ее чувствую... — отвечает Оля.

2

Миодистрофия Дюшенна бывает только у мальчиков, но носители генетической мутации — мамы. Когда Оля забеременела вторым ребенком, родилась Сонечка. А ведь мог бы родиться второй мальчик с Дюшенном. Но тогда ещё они не знали о диагнозе Гордея. Им просто повезло…

Описывая диагноз, Оля подобрала такой безжалостный образ:

— Это как китайская пытка водой. Родитель обречён смотреть, как из ребёнка медленно, по капле, уходит жизнь. Как он медленно угасает. Заболевание жестокое. И ощущается как приговор всем: и родителям, и мальчику.

Я спросила, как справлялась Оля с таким чудовищным испытанием. Она ответила подробно и по пунктам.

Во-первых, колоссальная поддержка семьи. Мама, муж, брат. Все ее прикрыли собой, когда она рассыпалась, и помогли собраться.

Во-вторых, стремление утолить информационный голод: круглосуточный поиск информации об МДД, по крупицам, формирование новой жизнненой стратегии.

В-третьих, психотерапия и, если необходимо, антидепрессанты. Оля принимала их курсами уже трижды.

В-четвёртых, помощь другим.

Недавно у Оли состоялся самый сложный разговор с сыном.

Гордей, которому уже 11, и он очень талантливый и одаренный мальчик, спросил маму:

— Мам, а у меня какая форма дистрофии: тяжелая или легкая?

3

Оля собралась с силами и ответила сыну правду. У нее правило: не врать Гордею о его состоянии.

— Гордей, у тебя тяжелая, но совместными усилиями мы превратили ее в среднюю.

Гордей заплакал. Он слышал сотни маминых разговоров с другими мамами. Он понял, что все серьезно.

— Мама, я не хочу умирать.

— Мы тебя и не собираемся отпускать, — ответила Оля неимоверным усилием воли сдерживая слёзы. — Мы будем бороться. Впереди у нас много классных моментов вместе...

Потом Гордей успокоился, много думал и, наконец, уточнил:

— Мам, ну вот а в чём тогда смысл жизни?

— Его нужно создать, Гордей.

— А как?

— Например, понять, что ты можешь сделать для других...

4

Это Оля о себе говорит.

В своё время она смогла взять себя в руки и при поддержке семьи сформулировать четко и понятно, как выглядит система комплексной терапии в случае МДД. Если простыми словами: что можно противопоставить генетическому «убийце», чтобы выиграть время. И тогда она создала фонд, который помогает другим семьям справляться со мглой. Когда я пришла на встречу с Олей, я знала про МДД только то, что это заболевание не лечится. И что есть самый простой и очень важный тест, называется «УРОНИ ИГРУШКУ». Если у вас мальчик, обязательно сделайте этот тест. Уроните игрушку и посмотрите, как малыш ее поднимает. Если просто наклонился и взял, то всё хорошо. Если же он, поднимая игрушку, руками «идёт» по своим ногам, потому что иначе не может распрямиться, то тут нужно бить тревогу.

Ко мне как к блогеру в последнее время стали приходить родители детей с МДД и просить поддержать сбор на препарат «Элевидис». Первая моя реакция — радость: наконец-то эту страшнейшую напасть побеждают. Вторая — шок. Цена на препарат не поддается адекватному восприятию — почти 3 миллиона долларов. Долларов, не рублей. Это какой-то ужас — бюджет страны, а не стоимость инфузии. Мне не хватало информации, чтобы сформировать своё мнение по данному вопросу, я сама стала разбираться, искать информацию про препарат и так узнала про фонд «Гордей» и сама попросила о встрече Олю, его создателя: «Оля, помогите понять, что происходит». Оля рассказала, что «Элевидис» действительно ещё один кирпичик в системе эффективной терапии МДД, потому что он в сочетании со всеми другими составляющими терапии замедляет стремительное прогрессирование заболевания.

Несколько дней назад вышло интервью Татьяны Андреевны — Олиной мамы и президента фонда «Гордей», посвященное «Элевидису» — и она там пояснила так: «Элевидис — самый дорогой препарат от миодистрофии Дюшенна, который "играет с болезнью вдолгую"». И мама, и Оля всё время говорят про время.

— Время имеет значение, — постоянно повторяет Оля.

Фонд «Гордей» делает великую вещь — помогает быстро развернуть вокруг ребенка систему эффективной терапии, чтобы противостоять Дюшенну. Самое важное — максимально отодвинуть грядущие ухудшения, замедлить скорость болезни: нужно, чтобы мальчик как можно дольше ходил, а не сел в коляску в 8-10 лет, ведь тогда к мышечной слабости присоединится сколиоз, который вызовет быстрое ухудшение функции легких и сердца.

— Наши мальчики должны ходить долго, — говорит Оля.

Фонд НЕ занимается адресными сборами на «Элевидис». Фонд занимается помощью семьям, в которых есть мальчики с МДД, и развитием осведомленности об МДД среди врачей и на уровне всего общества, чтобы как можно раньше этот диагноз можно было поймать, а значит начать правильно заботиться о «космическом мальчике». Например, фонд «Гордей» активно сотрудничает с государством, учит врачей, распространяет информацию, инициировал дискуссию о включении того самого анализа КФК в федеральный скрининг «пяточка», который берут у новорожденных. Потому что система эффективной терапии начинается с ранней диагностики заболевания. Ведь нередко МДД диагностируют годам к семи, когда симптомы уже во всю развернулись, а мышцы существенно и необратимо пострадали.

Специальные растяжки, ночные «сапожки» — туторы, бассейн, стероиды, витамин Д, препараты для защиты сердца (потому что сердце — это тоже мышца, а МДД разрушает именно их) — всё это важно начать делать тогда, когда мышцы еще относительно сохранны, тогда мы можем отыграть у Дюшенна бесценное время, которого у трех тысяч мальчиков с МДД в России, живущих без диагноза, остается все меньше.

«Время имеет значение».

Представьте: три тысячи Маленьких принцев, которым можно помочь, если мы, взрослые, сможем их найти. Фонд «Гордей» помогает родителям справиться с шоком, собраться с мыслями, утолить информационный голод и начать правильно заботиться о своем бесценном мальчике, или мальчиках: в сообществе семей фонда «Гордей» — десятки семей, где растут двое, трое и даже четверо мальчиков с МДД. Фонд старается коснуться каждой семьи с помощью регистра, в котором сейчас более 1300 семей (да, у фонда «Гордей» один из самых больших пациентских регистров в мире) и выстраивает чёткий маршрут помощи. Это и обучение, и психологическая поддержка, и удовлетворение информационного голода, и чат сообщества, и маршрутизация детей для получения лекарственной терапии через фонд «Круг добра», благодаря которому уже 540 мальчишек получают самую современную терапию, в том числе 65 инфузий «Элевидиса».

«Наша задача — опередить Гугл, понимаешь?» — говорит Оля, имея в виду, что если паникующий родитель в пекле мглы начнёт читать, что написано про МДД в интернете, то может рухнуть в отчаяние. А если сразу выйдет на фонд «Гордей», то там его подхватят и помогут. Зажгут фонарь в его личной мгле.
Войдут за пленку, протянут руку, скажут: «Пойдем, я научу, что делать. Плачешь? Плачь. Хочешь, я тебя обниму и побуду рядом? Я знаю, как это больно. Но еще я знаю, что с этим можно жить. И не просто жить, а быть счастливым».

В первый день после каникул Гордей неудачно упал, и у него случился компрессионный перелом четырёх позвонков. Теперь ему нельзя сидеть. Только стоять и лежать.

— Но он у меня стоик, — говорит Оля и добавляет. — Стоик на «Прозаке».

— Как тебе, то есть вам, удаётся держаться, Оль?

— Гордей умеет грустить, плакать, говорить о своих чувствах, искать утешения. Он уязвим, но знает об этом, умеет с этим жить... И знает, что мама и папа всегда рядом.

— А ты уже умеешь? Ну... с этим жить?

— Когда Гордей сломался, я месяц проплакала. Опять та самая плёнка. Я была раздавлена, плохо спала, мгла меня поглотила. Но я знала, что она отступит, потому что у нас с Гордеем есть любовь и сила сообщества родителей, в котором я нашла поддержку и утешение опытных мам. А еще у нас есть Тятянь (так Гордей называет свою бабушку Татьяну Андреевну), которая за 7 лет успела выстроить маршруты помощи и в нужный момент, в ситуации перелома позвонков, маршрут четко сработал и для Гордея.

Оля про свой фонд говорит, что создала то, что спасло бы её, тогда, семь лет назад. Но тогда такого фонда не было, она искала выход сама, сама вместе с мамой собирала фонарь и наполняла его светом, чтобы выбраться из мглы. Ради Гордея. «Моё сокровище», — говорит Оля о сыне.

Теперь за Олей стоит 1300 семей. Семей, которые доверили ей говорить от их имени.

— Фонд «Гордей» изменил всё, — рассказывает Оля. — Я думала, та ночь, когда я узнала о МДД, никогда не закончится. Всегда будет ночь и мгла. А теперь я знаю: это не так. Просто нужен кто-то с фонарем. Мне повезло: у меня это была моя семья. А теперь у всех остальных есть фонд «Гордей». Это фонарь. Для всех, кому больно и страшно жить дальше с МДД. Мы знаем главный секрет: вместе мы сильнее Дюшенна.

Фонд создал главное — сообщество, систему равной поддержки и службу психологической помощи. Теперь важно все это поддерживать. Потому что от стойкости родителей зависят возможности мальчиков.

— Надо держаться вместе, тогда отступает страх и боль, приходит принятие и решимость, — говорит Оля.

#АрмияВолшебников, я прошу вас, если у вас есть мальчик, уроните игрушку. Это так просто и так важно.

А ещё можно поддержать героев — Олю, Гордея и еще 1300 мальчишек в их борьбе за жизнь, поддержав фонд «Гордей». Маленький, но яркий фонарик, рассеивающий мглу отчаяния. 

На фото мы с Олей.

 

_{Оригинал — на странице автора ВКонтакте.}